FORUM Serce Dziecka

Sygma

Cytat:

Przegroda międzyprzedsionkowa jest to ściana rozdzielająca od siebie prawy i lewy przedsionek. Ubytek w niej oznacza ni mniej ni więcej tylko "dziurę lub dziury w sercu" (otworów może być kilka), przez które krew z przedsionka lewego przedostaje się do przedsionka prawego. Dzieje się tak, ponieważ w lewym przedsionku ciśnienie krwi jest wyższe niż w prawym.

Na skutek tego ubytku, przy każdym skurczu serca do prawego przedsionka dostaje się dodatkowa porcja krwi, co może powodować jego powiększenie oraz przeciążenie prawej komory, do której napływa zwiększona ilość krwi z przedsionka. Zwiększona ilość krwi z prawej komory wypływa następnie do tętnic prowadzących do płuc. Może to powodować częste zakażenia układu oddechowego a także powstanie groźnego powikłania, jakim jest nadciśnienie płucne. Oczywiście powikłania te zależą od wielkości ubytku. Małe ubytki na ogół nie powodują poważnych problemów. W przypadku, gdy ubytki te są duże zazwyczaj występuje spowolnienie rozwoju dziecka i łatwe męczenie się.

Choroba dwukrotnie częściej występuje u dziewczynek. Ta wada może nie ujawniać się od razu po urodzeniu, ponieważ u noworodków prawa komora jest przystosowana do większych obciążeń, stąd nawet dość duże ubytki mogą nie dawać objawów. Wraz ze wzrostem dziecka "dominującą" rolę przejmuje lewa komora. Zwiększenie siły lewego przedsionka i lewej komory powoduje, że u dziecka mającego patologiczny otwór pomiędzy przedsionkami dochodzi do zwiększenia przecieku krwi, która jest przepychana do części o niższym ciśnieniu, czyli do prawego przedsionka. Dlatego objawy mogą pojawić się dopiero po 2 roku życia.

Na szczęście do tego czasu samoistnie zamknąć się może nawet 40% ubytków. Po drugim roku życia takie zamknięcia są rzadkie. Jeśli obecność ubytku powoduje nadmierne obciążenie serca lub płuc konieczne jest leczenie zabiegowe: operacyjne lub techniką przezskórną. Technika przezskórna pozwala uniknąć otwierania klatki piersiowej, ponieważ zamknięcia dokonuje się specjalnym urządzeniem wprowadzanym do serca przez naczynie krwionośne w pachwinie.

autor opracowania: lek. Ewa Peszek-Przybyła

Sygma

Cytat:

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD atrial septal defect) stanowi 10% wszystkich wad wrodzonych serca, występuje dwukrotnie częściej u dziewczynek niż u chłopców. W okresie niemowlęcym przebieg choroby jest bezobjawowy Wraz z wiekiem dochodzi do nasilenia objawów a u dorosłych może wystąpić zastoinowa niewydolność krążenia. W rozpoznaniu badanie radiologiczne oraz elektrokardiogram wykazują różnego stopnia odchylenia, ale diagnostyka opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym. Bezpiecznym i skutecznym sposobem korekcji ASD obarczonym około 1% śmiertelnością jest zabieg kardiochirurgiczny. Alternatywą dla zabiegu chirurgicznego jest metoda przezskórnego zamykania ubytku za pomocą samorozprężalnej siatki nitynolowej – Amplatzer septal occluder. Piśmiennictwo przedstawia obiecujące efekty wynikające z zastosowania zapinki Amplatza. Objawy kliniczne wady szybko ustępują, następuje normalizacja wymiarów prawej komory, obserwuje się mniejszą liczbę powikłań i krótszy czas hospitalizacji.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD atrial septal defect) stanowi 10% wszystkich wad wrodzonych serca, występuje dwukrotnie częściej u dziewczynek niż u chłopców i nierzadko jest powiązany z innymi wadami serca. ASD stwierdza się np. w przełożeniu wielkich pni tętniczych, gdzie jego obecność umożliwia dziecku przeżycie [1,2].

Stephensen i wsp. na przestrzeni 10 lat od 1990-1999 roku oceniali występowanie wrodzonych wad serca, wiek rozpoznania, główne objawy prowadzące do postawienia diagnozy, leczenie i jakość życia dzieci urodzonych na terenie Islandii. Autorzy odnotowali 44,013 porodów żywo urodzonych dzieci, 740 niemowląt miało wrodzoną wadę serca a u dziewięćdziesięciorga dzieci stwierdzono ASD, co stanowiło 12,2% wad serca [3].

Wyróżnia się trzy rodzaje tej wady:
• Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu otworu drugiego (ostium secundum), w górnej części przegrody należy do najczęstszych wrodzonych wad serca
• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu zatoki żylnej (sinus venosus)
• Ubytek (ostium primum) w dolnej części przegrody typu otworu pierwszego i kanału przedsionkowo-komorowego. Współistnieją z wadami zastawek [4]

Większość przypadków wad serca jest uwarunkowana wieloczynnikowo, nie jest poznana konkretna przyczyna powstawania ASD. W ostatnio opublikowanym artykule w Nature Genetics autorzy opisują, iż zidentyfikowali nowe locus na chromosomie 14q12 związane z ASD. Przedstawiona mutacja jest typu nonsensownej substytucji, I820N, w ciężkich łańcuchach miozyny (MYH6), strukturalnej proteiny związanej z rozwojem przedsionków. Sercowy czynnik transkrypcji TBX5 reguluje ekspresję MYH6 ale zmutowana forma TBX5 nie. Wykazano powiązania pomiędzy czynnikiem transkrypcji, strukturalną proteiną a wadami wrodzonymi serca [5].

Duży ASD powoduje wyrównanie się ciśnień w przedsionkach i w związku z większą podatnością komory prawej przeciek utlenowanej krwi z lewej strony na prawą. Wskutek istnienia przecieku dochodzi do wzrostu przepływu krwi przez łożysko płucne, który jest 2-4 razy większy niż przepływ systemowy.

Dolegliwości związane z nie powikłanym ASD występują u osób dorosłych 30-40 letnich i dopiero wówczas wykrywa się tą wadę. W okresie niemowlęcym przebieg choroby jest bezobjawowy z powodu odmiennej budowy w tym okresie prawej komory serca. Dzieci są delikatnej budowy o bladej skórze. Wraz z wiekiem, gdy ściana prawej komory zmienia się można zaobserwować niewielkiego stopnia duszność i zmniejszenie wydolności wysiłkowej. Dochodzi do nasilenia objawów a u dorosłych może wystąpić zastoinowa niewydolność krążenia, zaburzenia rytmu (migotanie przedsionków) [6,7].

Hamilton i wsp. przeprowadzili badania, w których uczestniczyło 412 pacjentów z ASD typu II (ostium secundum) w okresie 30 lat. Autorzy odnotowali, iż u 50% pacjentów nie występowały dolegliwości, 30% osób zgłaszało łagodne objawy jak duszność wysiłkowa, obniżenie wydolności wysiłkowej, męczliwość, kołatanie serca. U 20% chorych wystąpiły objawy niewydolności krążenia lub sinica. Grupa pacjentów nie zgłaszająca objawów malała wraz z ich wiekiem od 71% w przedziale 1-10 lat do 34% w grupie powyżej 40 lat [8].

W rozpoznaniu badanie radiologiczne oraz elektrokardiogram wykazują różnego stopnia odchylenia, ale diagnostyka opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, które uwidacznia ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i określa kierunek przecieku. Badanie dopplerowskie przepływu zwiększa czułość wykrywania istnienia ASD [1,4].

Leczenie wady zależy od wielkości przecieku krwi z lewego do prawego przedsionka. Niektóre ubytki mogą ulec samoistnemu zamknięciu. Operacyjne zamknięcie ubytku jest wskazane, gdy przepływ krwi przez łożysko płucne jest 1,5 razy większy niż przepływ systemowy. Najkorzystniejszym okresem do operacyjnego zamknięcia ASD jest wiek przedszkolny dziecka. Bezpiecznym i skutecznym sposobem korekcji ASD obarczonym około 1% śmiertelnością jest zabieg kardiochirurgiczny. Alternatywą dla zabiegu chirurgicznego jest metoda przezskórnego zamknięcia ubytku za pomocą samorozprężalnej siatki nitynolowej – Amplatzer septal occluder.

Białkowski i wsp. porównali leczenie chirurgiczne oraz przezskórne ASD u dzieci. Do badania włączono 91 dzieci z ASD typu otworu drugiego. 44 pacjentów w średnim wieku 8,1 +/- 4,7 lat leczono wykonując zabieg kardiochirurgiczny, a u 47 dzieci w średnim wieku 10,1 +/- 4,9 lat wykonano przezskórne zamknięcie ubytku za pomocą zapinki Amplatza. Komplikacje po zabiegu podzielono na łagodne, średnie i ciężkie. Łagodne powikłania obserwowano u 17/44 dzieci z grupy chirurgicznej i 2/47 z grupy zabiegów przezskórnych; średnie 11/44 w grupie pierwszej i 1/47 w grupie drugiej; ciężkie 2/44 w grupie pierwszej, natomiast w drugiej grupie nie zaobserwowano żadnego przypadku ciężkiej komplikacji. Autorzy wyciągnęli wnioski, iż przezskórne zamknięcie ostium secundum przeważa nad leczeniem chirurgicznym mniejszym odsetkiem powikłań i krótszą hospitalizacją. Leczenie kardiochirurgiczne daje jednak możliwość zamknięcia ubytku międzyprzedsionkowego nie zależnie od jego wielkości i lokalizacji [9].

Yew i wsp. obserwowali pacjentów po zamknięciu ASD za pomocą okludera Amplatza przez okres 5 lat. Pacjenci wypełniali kwestionariusz odnoszący się do symptomów z przed i po zabiegu. Zaobserwowano kompletne zamknięcie ASD u wszystkich pacjentów. Przeciążenie prawej komory obecne u wszystkich pacjentów przed zabiegiem ustąpiło u 82% chorych, 75% pacjentów nie zgłaszało żadnych objawów, albo czuło znaczną poprawę w porównaniu do ich poprzedniego stanu. Bóle migrenowe głowy po raz pierwszy ujawniły się u dwóch pacjentów [10].

Skuteczność i bezpieczeństwo zamykania ASD II opisali również słowaccy lekarze, którzy do swojego badania włączyli 151 pacjentów. Osoby te w okresie od września 1995 roku do stycznia 2000 roku poddane były przezskórnemu zamknięciu ASD za pomocą zapinki Amplatza. Pacjentów obserwowano do września 2004 roku, średnio przez 78 miesięcy. Ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej miały średnicę 15,9 +/- 4,8 mm. Nie było żadnego przypadku śmiertelnego ani poważnych powikłań w przeciągu całej obserwacji, a wszystkie ubytki zostały kompletnie zamknięte [11].

Francuski artykuł Saliba i wsp. opisuje przezskórne zamkniecie ASD u 10 pacjentów za pomocą zapinki Amplatza. Autorzy włączyli do badania pacjentów od 3 do 33 roku życia z ubytkami wielkości od 13 do 20 mm. Zaobserwowano łagodne powikłania jak arytmia serca samoistnie ustępująca w jednym przypadku i migrena w dwóch przypadkach. Artykuł potwierdził doświadczenia innych lekarzy, ukazując skuteczność i bezpieczeństwo procedury [12].
Piśmiennictwo przedstawia obiecujące efekty wynikające z zastosowania okludera Amplatza. Objawy kliniczne wady szybko ustępują, następuje normalizacja wymiarów prawej komory, obserwuje się mniejszą liczbę powikłań i krótszy czas hospitalizacji. Wymagane są dalsze długoterminowe obserwacje w celu potwierdzenia otrzymanych wyników badań i obserwacji. Leczenie kardiochirurgiczne daje możliwość zamknięcia ubytku międzyprzedsionkowego nie zależnie od jego wielkości, lokalizacji oraz współistnienia z innymi anomaliami.

Bibliografia:
1. Płazak W, Przewłocki T, Podolec P, Suchoń E, Tomkiewicz-Pająk L, Tracz W. Zastosowanie tkankowej echokardiografii dopplerowskiej do oceny obciążenia wstępnego prawej komory u chorych z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Folia Cardiolog. 2003; 10 nr 3; 341-346
2. Nelson, red naukowy Behrman R.E. Podręcznik Pediatrii, Wyd. Nauk. PWN Warszawa 1996
3. Stephensen SS, Sigfusson G, Eiriksson H, Sverrisson JT, Torfason B, Haraldsson A, Helgason H. Congenital cardiac malformations in Iceland from 1990 through 1999. Cardiol Young. 2004 Aug;14(4):396-401.
4. Bruce E.Jarrell, R.Anthony Carabasi,III, Chirurgia, Wyd I polskie pod red.W.Rowińskiego Urban&Partner Wrocław 2003
5. Ching YH, Ghosh TK, Cross SJ, Packham EA, Honeyman L, Loughna S, Robinson TE, Dearlove AM, Ribas G, Bonser AJ, Thomas NR, Scotter AJ, Caves LS, Tyrrell GP, Newbury-Ecob RA, Munnich A, Bonnet D, Brook JD. Mutation in myosin heavy chain 6 causes atrial septal defect. Nat Genet. 2005 Feb 27;
6. Herold G i wsp. Medycyna wewnętrzna Wyd. Lek. PZWL, Warszawa 2001
7. Jakubowska E, Siudalska H, Hoffman P. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu drubiego u dorosłych w średnim wieku- leczenie zachowawcze czy zabiegowe? Folia Cardiologica 2003;10 nr 5; 563-572
8. Hamilton W, Haffaje C, Daleb J, Dexter l, Nadas A. Atrial septal defect secundum: clinical profile with physiologic correlates. Roberts WC, Adult congenital heart disease. Davis,Philadelphia 1987;395-407
9. Bialkowski J, Karwot B, Szkutnik M, Banaszak P, Kusa J, Skalski J Closure of atrial septal defects in children: surgery versus Amplatzer device implantation. Tex Heart Inst J. 2004;31(3):220-3.
10. Yew G, Wilson NJ.Transcatheter atrial septal defect closure with the Amplatzer septal occluder: Five-year follow-up. Catheter Cardiovasc Interv. 2005 Feb;64(2):193-6.
11. Masura J, Gavora P, Podnar T Long-term outcome of transcatheter secundum-type atrial septal defect closure using Amplatzer septal occluders J Am Coll Cardiol. 2005 Feb 15;45(4):505-7
12. Saliba Z, El-Rassi I, Massih TA, Chehab G, Kassab LD, Alawe A, Ashoush R, Gerbaka B. Percutaneous closure of atrial septal defects using the Amplatzer device J Med Liban. 2003 Jul-Sep;51(3):132-7.

Autor: lekarz Izabela Kabacińska