FORUM Serce Dziecka

Sygma

Cytat:

Ubytki przegrody międzykomorowej (VSD ventricular septal defect) to najczęstsze anomalie wrodzone serca. Wśród dużej liczby dzieci VSD przebiega bezobjawowo, bez powiększenia jam serca i wzrostu ciśnienia płucnego. VSD wymagać może szybkiej interwencji chirurgicznej lub leczenia przezcewnikowego za pomocą implantów Amplatzner, do którego pojawia się coraz więcej wskazań. U 30-50% dzieci z VSD w ciągu 1 roku życia dochodzi do samoistnego zamknięcia ubytku. Tendencja do częściowego i całkowitego zamykania się ubytków oraz rozwój kardiologii inwazyjnej dobrze prognozują co do długości życia dzieci z VSD.

Ubytki przegrody międzykomorowej (VSD ventricular septal defect) to najczęstsze anomalie wrodzone serca. Stanowią one około 25-40% wszystkich wad wrodzonych serca u noworodków żywo urodzonych. Ze względu na częste występowanie złożonych nieprawidłowości anatomicznych serca, w około połowie przypadków VSD jest wadą izolowaną, a w drugiej połowie stanowi kombinację innych defektów [1,2,3]. Większość przypadków wad serca jest uwarunkowana wieloczynnikowo, nie znamy konkretnej przyczyny ich powstawania. Powstawanie VSD może być wynikiem oddziaływania szkodliwych, teratogennych czynników środowiska na zarodek, chorobami matki, nadużywaniem leków, pewną rolę odgrywają również czynniki genetyczne. Niektóre typy VSD są częstsze u dzieci pochodzenia orientalnego niż u rasy białej [1]. VSD to również wada nabyta po przebytym zawale serca, która choć rzadka, niestety jest śmiertelna i dotyczy ok. 0.2% pacjentów po zawale serca.

W zależności od lokalizacji ubytku w obrębie przegrody międzykomorowej dzielimy je na ubytki okołobłoniaste i mięśniowe. Ubytki w części błoniastej są najczęstszym typem tej wady [4,5]. Dokładniej wśród ubytków można wyróżnić ubytki podgrzebieniowe, nadgrzebieniowe, typu kanału przedsionkowo-komorowego i ubytki w części mięśniowej. Ubytki typu mięśniowego w środkowej i koniuszkowej części przegrody lub przy koniuszku serca mogą być pojedyncze lub mnogie tzw. typ sera szwajcarskiego [6].
Małe ubytki nie powodują zaburzeń hemodynamicznych. Jeśli ubytek jest <0,5 cm2 wówczas ciśnienie w krążeniu płucnym i jamy serca są prawidłowe. Małe ubytki w części mięśniowej przegrody międzykomorowej ulegają samoistnemu zamknięciu w pierwszych miesiącach życia i dzięki rozwojowi metod diagnostycznych częściej wykrywa się je w badaniach mimo skąpoobjawowego obrazu klinicznego. W przypadku niewielkich VSD jedynym objawem w pierwszych tygodniach życia jest cichy szmer skurczowy. Średnie ubytki 0,5 – 1,0 cm2 charakteryzują się istotnym hemodynamicznie przeciekiem lewo-prawym i podwyższonym ciśnieniem w krążeniu płucnym. Pojawiają się objawy kliniczne - duszność wysiłkowa. Duży VSD >1,0 cm2 powoduje znaczący przeciek lewo-prawy, narastające nadciśnienie płucne, przeciążenie objętościowo-ciśnieniowe lewej komory, co prowadzi do zastoinowej niewydolności krążenia. Obraz kliniczny zależy od lokalizacji ubytku, ale w głównej mierze od jego wielkości.

Wśród dużej liczby dzieci VSD przebiega bezobjawowo, bez powiększenia jam serca i wzrostu ciśnienia płucnego. Do objawów klinicznych dużego stopnia VSD u dzieci należą: duszność, kłopoty z karmieniem, zaburzenia rozwoju, wzrostu, przyrostu masy ciała, nawracające infekcje dróg oddechowych, niewydolność krążenia. Sinica może się pojawić podczas płaczu, lub w czasie infekcji. W przypadkach nie leczonych następuje wzrost oporu naczyń płucnych do wartości przewyższających opór krążenia dużego i odwrócenie przecieku krwi przez ubytek przegrody- zespół Eisenmengera [7]. Rzadko obserwuje się bakteryjne zapalenie wsierdzia, którego wystąpienie nie zależy od rozmiaru ubytku.

VSD wymagać może szybkiej interwencji chirurgicznej, stosując korekcję całkowitą, paliatywną lub leczenie przezcewnikowe za pomocą implantów Amplatzner. W przypadku małych VSD o łagodnym przebiegu leczenie chirurgiczne nie jest wskazane. U 30-50% dzieci z VSD w ciągu 1 roku życia dochodzi do samoistnego zamknięcia ubytku [11]. Olszanowski A i wsp. autorzy artykułu opublikowanego na łamach Folia Cardiologica oceniali między innymi częstość występowania VSD oraz proces samoistnego zamknięcia się ubytku w zależności od wielkości i lokalizacji VSD. Autorzy przebadali za pomocą echokardiografii 3691 dzieci w średnim wieku 5,8 miesiąca na przestrzeni 8 lat, wykrywając u 132 dzieci w średnim wieku 4,2 tygodnie izolowany VSD. Wada ta stanowiła najczęstszą wrodzoną anomalię serca 19,6%. W 11 przypadkach dużych VSD autorzy odnotowali nadciśnienie płucne a w 10 przypadkach niewydolność serca. Autorzy zaobserwowali, że samoistnemu zamknięciu ulegały tylko małe ubytki i miało to miejsce u 48 dzieci z VSD. U 33 dzieci ubytki wymagały zabiegu operacyjnego. Wysunięto wnioski, że samoistne zamykanie ubytków dotyczy najczęściej ubytków zlokalizowanych w części mięśniowej w okresie niemowlęcym [8].

Mehta i wsp. od grudnia 1998 roku do listopada 1990 roku zdiagnozowali 124 dzieci z izolowaną wadą VSD i obserwowali je przez 5 lat. Autorzy stwierdzili u 34% dzieci spontaniczne zamknięcie się VSD w ciągu roku, a u 67% w przeciągu 5 lat. 25% ubytków okołobłoniastych i 4% mięśniowych wymagało interwencji chirurgicznej. Spontaniczne zamykanie się ubytków mięśniowych występowało dwa razy częściej niż ubytków typu okołobłoniastego. Zdaniem autorów przebieg kliniczny mięśniowych VSD jest lepszy niż VSD typu okołobłoniastego, chociaż 17% mięśniowych VSD pozostało nie zamkniętych w przeciągu obserwacji 5 letniej i wymagało dłuższej obserwacji [9].

Hiszpański artykuł opublikowany przez Ibanez Fernandez i wsp miał na celu wykazanie dobrego rokowania i łagodnego przebiegu VSD. Autorzy przedstawiali wyniki obserwacji 81 pacjentów z VSD wykluczając pacjentów, u których doszło do samoistnego zamknięcia się ubytku w ciągu pierwszych 12 miesięcy życia i tych, u których VSD był częścią złożonego zespołu wad wrodzonych. Stwierdzono częstszą lokalizację okołobłoniastą niż mięśniową ubytków średnich i dużych. W przypadku tych ubytków zaobserwowano tendencję do poprawy i częściowego zamykania się VSD. Interwencja chirurgiczna wymagana była w przypadku 9,8% pacjentów. Na podstawie swojej obserwacji autorzy wysunęli wniosek, że prognoza VSD co do długości życia jest dobra [10].

Leczenie chirurgiczne małych VSD jest przeprowadzane w przypadku towarzyszących znaczących innych anomalii jak np. niedomykalność zastawki aortalnej, wypadanie płatka zastawki aortalnej, zwężenie pnia płucnego, powiększenia lewej komory, czy przebytego zaplenia wsierdzia. Zamknięcie chirurgiczne należy przeprowadzić przed 9 miesiącem życia w przypadku dużych ubytków i przed 2 rokiem życia w przypadku średnich ubytków tak, aby zapobiec niewydolności zastoinowej serca, rozwojowi znacznego stopnia nadciśnienia płucnego i powstaniu nieodwracalnego stwardnienia płuc [11,12]. Wykonuje się klasyczne zabiegi kardiochirurgiczne zamknięcia ubytku związane z koniecznością wykonania torakotomii. Jest to sprawdzony, skuteczny i bezpieczny sposób leczenia. Ale nie można również uniknąć ryzyka powikłań związanych zastosowaniem krążenia pozaustrojowego. Ocenia się, że ryzyko zgonu pooperacyjnego jest <5% i zależy od stopnia zaawansowania nadciśnienia płucnego przed zabiegiem.

Obok leczenia kardiochirurgicznego skuteczną i bezpieczną metodą zamykania ubytków przegrody międzykomorowej jest leczenie przeznaczyniowe, do którego przeprowadzenia pojawia się coraz więcej wskazań. Wprowadzenie nowych rodzajów korków Amplatza pozwoliło na wykorzystanie techniki przeznaczyniowej do zamykania mięśniowych jak i okołobłoniastych ubytków przegrody międzykomorowej [13].

Wśród dużej liczby dzieci VSD przebiega skąpoobjawowo lub bezobjawowo, bez powiększenia jam serca i wzrostu ciśnienia płucnego, a tendencja do częściowego i całkowitego zamykania się ubytków oraz rozwój kardiologii inwazyjnej dobrze prognozują, co do długości życia dzieci z VSD [14].

Bibliografia:
1. Nelson, red naukowy Behrman R.E. Podręcznik Pediatrii, Wyd. Nauk. PWN Warszawa 1996
2. Corno AF, Surgery for congenital heart disease. Urr. Opin. Cardiol. 2000; 15:238
3. Joly H, Dauphin C, Motreff P, Boeuf B, Lusson JR. Ventricular septal defect of the neonate Arch Mal Coeur Vaiss. 2004 May;97(5):540-5.
4. Zdebska E, Malec E, Pająk J, Kobylarz K, Metody i wyniki leczenia operacyjnego dzieci z ubytkami w przegrodzie międzykomorowej w zależności od wieku, wielkości oraz umiejscowienia ubytku. Przegląd Ped. 1990; supl. 3; 20,53
5. Bruce E.Jarrell, R.Anthony Carabasi,III, Chirurgia, Wyd I polskie pod red.W.Rowińskiego Urban&Partner Wrocław 2003
6. Seddio F, Reddy VM, McElhinney DB, Tworetzky W, Silverman NH, Hanley FL Multiple ventricular septal defects: how and when should they be repaired? J.Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Jan;117(1):134-9; discussion 39-40.
7. Herold G i wsp. Medycyna wewnętrzna Wyd. Lek. PZWL, Warszawa 2001
8. Olszanowski A, Białkowski J, Szkutnik M, Częstość występowania ubytków przegrody międzykomorowej oraz ich samoistnego zamykania się u dzieci. Folia Cardiol. 2003; 10 nr6; 785-790
9. Mehta AV, Goenka S, Chidambaram B, Hamati F. Natural history of isolated ventricular septal defect in the first five years of life. Tenn Med. 2000 Apr;93(4):136-8.
10. Ibanez Fernandez A, Diez Tomas JJ, Barreiro Davina J, Rodriguez Suarez J, Crespo Hernandez M. Follow-up of longstanding ventricular septal defects An Pediatr (Barc). 2004 Feb;60(2):148-52.
11. King ME, de Moor M. Ventricular Septal Defect. Curr Treat Options Cardiovasc Med. 1999 Dec;1(4):311-322.
12. Shrivastava S. Timing of surgery/catheter intervention in common congenital cardiac defects. Indian J Pediatr. 2000 Mar;67(3 Suppl):S2-6.
13. Szkutnik M, Białkowski J, Baranowski J, Kusa J, Zeifert B, Nieoperacyjne zamykanie okołobłoniastych ubytków przegrody międzykomorowej za pomocą korka Amplatzer. Folia Cardiol. 2003; 10 nr 4; 481-485
14. Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, Zehetgruber M, Mundigler G, Wimmer M, Maurer G, Baumgartner H. Long-term outcome of patients with ventricular septal defect considered not to require surgical closure during childhood. J Am Coll Cardiol. 2002 Mar 20;39(6):1066-71.

Autor: lekarz Izabela Kabacińska