FORUM Serce Dziecka

Sygma

Cytat:

Choroba Kawasaki jest niebezpieczną i coraz częściej rozpoznawaną chorobą małych dzieci, w skrajnych przypadkach doprowadzającą nawet do zawału serca.

W 1967 roku japoński badacz Kawasaki opisał chorobę zwaną początkowo zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym. U 50 małych dzieci występowała gorączka, wysypka, przekrwienie spojówek, powiększenie węzłów chłonnych i inne objawy pozwalające na wyodrębnienie tego schorzenia spośród innych, niekiedy bardzo podobnych.

Jak się później okazało, istotą choroby nazwanej od nazwiska swojego odkrywcy - chorobą Kawasaki - jest uogólnione zapalenie naczyń krwionośnych. Początkowo uważano, że jest ona łagodnym stanem przypominającym powszechne choroby wysypkowe wieku dziecięcego (odra, płonica itp.). Dlatego lekarze ze zdziwieniem przyjęli fakt śmierci kilkorga dzieci (szczególnie niemowląt), i to w fazie zdrowienia. W wykonanych sekcjach zwłok zauważono zniekształcenia naczyń wieńcowych, zwane fachowo tętniakami. Doprowadzały one do powstania zakrzepów i w rezultacie do zawału mięśnia sercowego. Takie tętniaki obserwuje się u 20-25% nie leczonych dzieci. W chorobie Kawasaki bardzo ważne jest zatem wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie.

Nie tylko Japonia

Od czasu opisania tej choroby donoszono o jej występowaniu na wszystkich kontynentach, także w Europie i w Polsce. Liczba przypadków wzrasta od 1970 roku, a od 1976 roku zaobserwowano kilka regionalnych epidemii. Więcej przypadków choroby Kawasaki notuje się w zimie i wiosną.

Częściej chorują chłopcy, a około 80% dzieci ma w trakcie zachorowania mniej niż 5 lat. Częstość występowania nie jest zbyt wysoka - wynosi 6-11 przypadków na 100 tys. dzieci poniżej 5. r.ż. w krajach rozwiniętych. W Japonii jest jednak o wiele wyższa.

Winowajcy

Niestety nie znamy przyczyn choroby. Naukowcy przypuszczają, że ma ona pochodzenie infekcyjne. Świadczy o tym m.in. jej częstsze występowanie zimą i wiosną. Zastanawiano się nad udziałem w tej chorobie różnych mikroorganizmów: wirusów, riketsji, bakterii (głównie paciorkowców i gronkowców). Jednak wciąż brakuje ostatecznych dowodów, że jeden z tych mikrobów jest "winowajcą" choroby Kawasaki.

W rozwoju schorzenia dużą rolę odgrywają zapewne zaburzenia układu immunologicznego. Podobnie jak w wielu innych chorobach o nieznanym pochodzeniu badacze proponują następujące wyjaśnienie. Chorobę wywoływałyby na razie bliżej niezidentyfikowane organizmy, które są przyczyną nieprawidłowej odpowiedzi naszego układu obronnego (immunologicznego) - w warunkach prawidłowych sprawnie usuwającego "intruzów". Tutaj jednak nasza wewnętrzna "policja" zwraca się przeciwko własnemu ustrojowi, doprowadzając do uszkodzenia naczyń krwionośnych i pojawienia się objawów.

Skóra, śluzówki, spojówki...

W chorobie Kawasaki rozpoznanie opiera się na obecności specyficznych objawów. Nie dysponujemy niestety żadnym swoistym testem laboratoryjnym, który potwierdziłby diagnozę. Dlatego tak ważna staje się świadomość istnienia tej choroby wśród rodziców i lekarzy - szczególnie tych pierwszego kontaktu.

Dzwonek alarmowy powinien zabrzmieć, kiedy u małych dzieci pojawia się kilka charakterystycznych dla choroby Kawasaki objawów. Amerykańskie Towarzystwo Chorób Serca (American Heart Association) wyodrębniło sześć takich kryteriów rozpoznania.

- Należy do nich gorączka, często bardzo wysoka (do 40oC) i niepokojąca rodziców; znaczenie ma tylko podwyższenie temperatury trwające ponad 5 dni.

- Oprócz tego ważne są zmiany na kończynach: zaczerwienienie, obrzęk i czasami stwardnienie dłoni i stóp. Po 1-3 tygodniach trwania gorączki pojawia się też łuszczenie skóry palców.

- Innym kryterium jest różnokształtna wysypka. Może ona przybierać wiele form: od zmian obserwowanych w pokrzywce (zgodnie z nazwą wyglądających jak po uderzeniu pokrzywą) do plamek i grudek charakterystycznych dla odry (jest to źródłem wielu pomyłek diagnostycznych). Wysypka występuje zwykle na tułowiu i kończynach.

- Charakterystyczne jest również przekrwienie i zaczerwienienie spojówek. Jednak w przeciwieństwie do zapaleń infekcyjnych czy alergicznych nie towarzyszy im wydzielina.

- Inną specyficzną dla choroby Kawasaki cechą są zmiany w jamie ustnej i na wargach. Są to zwykle zaczerwienienia i pęknięcia tych ostatnich, ale może pojawić się także "malinowy język", który jest mocno zaczerwieniony i pokryty brodawkami przypominającymi właśnie popularny owoc.

- Ostatnie kryterium to powiększenie szyjnych węzłów chłonnych. Takie zmiany pojawiają się zazwyczaj jednostronnie, a węzły są twarde i nieco bolesne.

- Do rozpoznania choroby Kawasaki u dziecka, jest konieczna gorączka i przynajmniej cztery z pozostałych pięciu kryteriów. Niezmiernie ważne jest wykluczenie innych, podobnie wyglądających chorób, np. odry. Niestety, coraz częściej zdarza się, że u dziecka rozwija się choroba Kawasaki (co pokazują np. charakterystyczne zmiany w naczyniach wieńcowych), ale brak jest spełnienia wymaganej liczby kryteriów. Dzieje się tak zwłaszcza u niemowląt. Jest to sygnałem dla lekarzy, aby podejrzewali tę chorobę w każdym przypadku niewytłumaczonej w inny sposób wysokiej gorączki, i dla naukowców - aby znaleźli inny, mniej niezawodny sposób rozpoznawania tego groźnego schorzenia.

Zmiany we krwi

To, co obserwujemy we krwi, jest po prostu odpowiedzią organizmu na bodźce wywołujące zapalenie, czyli podwyższenie poziomów tzw. wskaźników ostrej fazy (do których należy między innymi OB). Oprócz tego można zaobserwować również nieznaczną niedokrwistość, podwyższenie liczby krwinek białych oraz spadek stężenia albumin we krwi. W moczu częsty jest białkomocz oraz obecność białych krwinek. Wszystkie te zmiany są jednak bardzo niecharakterystyczne i mogą występować w wielu innych chorobach (fachowo mówimy, że objawy laboratoryjne w tym przypadku są mało swoiste).

Najważniejsze - serce

Zmiany w sercu są najbardziej niepokojącym objawem związanym z chorobą Kawasaki. U prawie jednej czwartej nie leczonych małych pacjentów występują nieprawidłowości tętnic wieńcowych, które stanowią źródło zaopatrzenia mięśnia sercowego w tlen i składniki odżywcze dostarczane z krwią. Oprócz zmian w naczyniach można się również spotkać z zapaleniem wszystkich podstawowych struktur serca: jego mięśnia, osierdzia (czyli błony pokrywającej serce) oraz wsierdzia - jego "wyściółki". Pojawia się wtedy duszność, serce przyspiesza swoją pracę, a w EKG obserwuje się różne, mało specyficzne, zmiany.

Najgroźniejsze są jednak wspomniane zmiany w tętnicach krwionośnych, które rozszerzają się, tworząc tętniaki ("wybrzuszenia" w ich ścianie). Najbardziej niebezpieczne są tętniaki olbrzymie sięgające swoją średnicą 8 mm. W przeciwieństwie do mniejszych, te duże zmiany nie zanikają w przebiegu choroby. Powstanie tętniaków jest przyczyną zakrzepicy i w rezultacie zamknięcia światła naczynia, co z kolei prowadzi do zawału serca. Na szczęście dzieje się tak w bardzo niewielkim procencie przypadków.

Leczenie

Rozwojowi tętniaków można zapobiec podając, najlepiej w ciągu pierwszych dziesięciu dni, immunoglobuliny oraz kwas acetylosalicylowy (ASA). Immunoglobuliny to po prostu przeciwciała uzyskane od dawców krwi; ich dokładny mechanizm działania pozostaje niejasny. Pacjent przyjmuje je dożylnie w przeciwieństwie do doustnie podawanego kwasu acetylosalicylowego, który jest niczym innym jak popularną aspiryną. ASA działa przeciwgorączkowo i przeciwzapalnie, a do tego zapobiega powstawaniu zakrzepów. Choroba Kawasaki jest jednym z nielicznych stanów, w których dopuszczamy stosowanie kwasu acetylosalicylowego u małych dzieci. Związane jest to bowiem z nieznacznym ryzykiem rozwoju innego groźnego stanu - zespołu Reya.

W przypadku pojawienia się powikłań (np. zawału serca) stosuje się leczenie swoiste dla tych chorób.

autor: lek. med. Marcin Pustkowski

Sygma

Cytat:

Choroba Kawasaki jest najczęściej występującą postacią uogólnionego zapalenia naczyń krwionośnych, rozwijającego się głównie u dzieci. Etiologia choroby pozostaje nadal niewyjaśniona. Charakterystycznymi objawami są: wysoka gorączka oraz powiększenie węzłów chłonnych szyi. Główną przyczyną poważnych powikłań choroby są powstające niekiedy zmiany w obrębie serca, a szczególnie w tętnicach wieńcowych i mięśniu sercowym.

Rys historyczny

1871 r. – w pośmiertnym badaniu 7-letniego chłopca, zmarłego w Londynie, opisano tętniaki tętnic wieńcowych serca,
1967 r. – japoński lekarz – Kawasaki – ustalił kryteria rozpoznania choroby na podstawie analizy jej przebiegu klinicznego u 50 chorych dzieci,
1977 r. – Landing i Larson ustalili, że guzkowe zapalenie tętnic u dzieci oraz choroba Kawasaki cechują się trudnym do odróżnienia obrazem patologicznym,
1988 r. – w USA opracowano schemat postępowania terapeutycznego, obejmujący podawanie wysokich dawek immunoglobulin dożylnie oraz kwasu acetylosalicylowego doustnie.

Etiologia i epidemiologia

Przyczyna choroby Kawasaki pozostaje nieznana. Na przypuszczalne działanie czynnika infekcyjnego wskazują następujące obserwacje:

-okresowe występowanie choroby, ze szczytem zachorowań zimą lub wiosną,

-ograniczony zasięg terytorialny nowych zachorowań czy epidemii; nie udokumentowano jednak przenoszenia choroby przez bezpośredni kontakt z chorym,

-wiek chorych – najczęściej zapadają na nią małe dzieci (w 80 proc. poniżej 5. roku życia); doniesienia o występowaniu choroby u dorosłych są słabo udokumentowane, być może przebieg choroby jest bezobjawowy,

-objawy kliniczne choroby Kawasaki przypominają inne choroby zakaźne.
Stwierdzono również, że choroba Kawasaki występuje częściej w rodzinach dobrze sytuowanych, 2 razy częściej u chłopców niż u dziewczynek. Obserwowana jest u wszystkich ras i grup etnicznych. Zauważono związek między wystąpieniem choroby a infekcją górnych dróg oddechowych, mieszkaniem w pobliżu stojącej wody oraz pozostawaniem w pomieszczeniach, w których znajdują się świeżo wyczyszczone dywany.

Objawy kliniczne

Poniżej przedstawiono kryteria rozpoznania choroby ustalone przez Kawasaki. Jednym z objawów jest gorączka (powyżej 38,5oC), utrzymująca się co najmniej przez 5 dni (bez innych wyraźnych przyczyn). Towarzyszą jej cztery z pięciu wymienionych objawów:
1) obustronne przekrwienie spojówek (94 proc.),
2) zmiany w obrębie warg i jamy ustnej (co najmniej jedna z wymienionych poniżej):

-suchość, zaczerwienienie, pęknięcia warg (70 proc.),

-malinowe zabarwienie języka (71 proc.),

-zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i gardła (70 proc.),
3. zmiany na kończynach (co najmniej jedna z wymienionych poniżej):

-rumień stóp i dłoni (80 proc.),

-twardy obrzęk (67 proc.),

-złuszczanie naskórka w okolicy wałów paznokciowych palców dłoni i stóp (29 proc.),
4) wysypki polimorficzne (92 proc.),
5) zapalenie nieropne węzłów chłonnych szyi – powyżej 1,5 cm (42 proc.).
Przekrwieniu spojówek nie towarzyszy wysięk. Typowe jest natomiast zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, stąd przy podejrzeniu choroby Kawasaki wskazane jest badanie oka w lampie szczelinowej.

Wysypka występująca w chorobie Kawasaki pojawia się pierwotnie na tułowiu i ma najczęściej charakter grudkowo-krostkowy (krosty o średnicy poniżej 1 mm) lub rumienia wielopostaciowego. Nigdy natomiast nie ma charakteru pęcherzykowego lub pęcherzowego. U niektórych chorych wysypka może pojawić się w okolicy krocza, a skóra łuszczy się i pęka.

Chorobę Kawasaki szczególnie trudno rozpoznać u dzieci poniżej 6. mies. życia, gdyż objawy są wtedy słabo wyrażone. Wpływa to na znaczne opóźnienie diagnozy. Chorobę należy brać pod uwagę u każdego dziecka z przedłużającą się gorączką (powyżej 1 tyg.), u którego nie znaleziono innej przyczyny wysokiej temperatury ciała. Wskazane jest wówczas badanie echokardiograficzne serca oraz badanie oka w lampie szczelinowej.

Inne objawy, rzadziej towarzyszące chorobie Kawasaki, to:

-zapalenie cewki moczowej z jałowym ropomoczem,

-zapalenie stawów i mięśni,

-aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,

-biegunka i wymioty,

-wodniak pęcherzyka żółciowego z lub bez żółtaczki mechanicznej,

-upośledzenie słuchu spowodowane zapaleniem trąbki słuchowej,

-zaburzenia pracy serca.

Obserwuje się również zmiany tętniakowate dużych naczyń tętniczych (tętnicy szczękowej, podkolanowej, uszkodzenie naczyń obwodowych). Chore dzieci są drażliwe, mają zaburzenia równowagi psychicznej.

Najpoważniejszym problemem są jednak powikłania sercowe, które obserwuje się u 20 proc. dzieci z chorobą Kawasaki. Uszkodzeniu ulegają naczynia wieńcowe, a następnie mięsień sercowy. Osłabione ściany naczyń ulegają poszerzeniu, co prowadzi do powstania tętniaków. W ich obrębie powstają skrzepliny, których oderwanie może powodować zamknięcie naczynia wieńcowego, a w konsekwencji niedokrwienie mięśnia sercowego, a nawet zawał. Niekiedy dochodzić może również do pęknięcia tętniaka. Zmiany sercowe obejmują także zapalenie wsierdzia, mięśnia sercowego lub osierdzia. Wystąpić mogą zaburzenia rytmu serca lub pracy zastawek (najczęściej zastawki dwudzielnej). Wszystkie powikłania sercowe ustępują zazwyczaj w ciągu 5–6 tyg. Niekiedy jednak zmiany powstałe w naczyniach wieńcowych są trwałe.

Z klinicznego punktu widzenia chorobę Kawasaki można podzielić na 4 fazy:

-fazę ostrą (między 1. a 11. dniem choroby) – okres typowych objawów klinicznych oraz powstawania powikłań, takich jak: zapalenie wsierdzia, mięśnia sercowego, osierdzia, zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego, opon mózgowo-rdzeniowych, układu moczowego, stawów,

-fazę podostrą (między 12. a 21. dniem choroby) – większość objawów klinicznych ustępuje, niekiedy utrzymuje się jeszcze gorączka; dochodzić może do powstania tętniaków naczyń wieńcowych, niewydolności zastawki dwudzielnej, zawału serca, czy wytworzenia wodniaka pęcherzyka żółciowego,

-fazę zdrowienia (między 22. a 60. dniem choroby) – objawy kliniczne zanikają, odczyny świadczące o ostrej fazie zapalenia normalizują się; powstawać mogą tętniaki naczyń obwodowych; tętniaki wieńcowe i obwodowe mogą się utrzymywać,

-fazę przewlekłą, która może istnieć latami, a związana jest z obecnością trwałych zmian naczyniowych; występują objawy niedokrwienia lub/i niewydolności mięśnia sercowego.

Diagnostyka

Nie opracowano jeszcze swoistych testów diagnostycznych. W chorobie Kawasaki stwierdza się:

-leukocyotozę z przewagą form niedojrzałych,

-zwiększenie liczby płytek krwi,

-niedokrwistość,

-obniżenie liczby retikulocytów,

-podwyższenie wartości OB,

-hipoalbuminemię,

-wzrost aktywności CRP, aminotransferaz (2–3-krotny), GGTP, fosfatazy zasadowej.
Testy na obecność autoprzeciwciał (w tym ANA) i czynnika reumatoidalnego są ujemne, a stężenie dopełniacza prawidłowe lub wysokie. Następuje aktywacja limfocytów B, zmniejszenie liczby limfocytów T. Wzrasta poziom cytokin stymulujących rozwój procesu zapalnego, np. TNF (z ang. tumor necrosis factor, czyli czynnik martwicy nowotworów) oraz interleukiny (IL-2, IL-6, IL-8). Równocześnie wzrasta poziom niektórych cytokin o funkcji przeciwzapalnej, np. IL-10. Pojawić się może białkomocz i ropomocz, a także pleocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Zasadnicze znaczenie dla rozpoznania ma badanie układu krążenia (badanie radiologiczne klatki piersiowej, EKG, echokardiografia dwuwymiarowa). W EKG zapis jest w granicach normy lub wykazuje zaburzenia rytmu serca, cechy niedotlenienia lub zawału serca. W badaniu echokardiograficznym można stwierdzić obecność tętniaków tętnic wieńcowych (badanie to powinno być wykonywane u wszystkich chorych, zarówno na początku choroby, jak i podczas dalszej obserwacji). Niekiedy zachodzi konieczność wykonania angiografii większych naczyń głównych.

W badaniach pośmiertnych stwierdza się intensywne nacieki w obrębie błony wewnętrznej i środkowej dużych naczyń wieńcowych oraz zamknięcie światła tętnic przez skrzepliny zawierające duże ilości płytek krwi.

Rozpoznanie choroby Kawasaki opiera się na kryteriach klinicznych. Istotnym elementem potwierdzającym diagnozę jest wykazanie, że procesem chorobowym objęte zostały tętnice wieńcowe.

W różnicowaniu należy brać pod uwagę: płonicę, wstrząs septyczny, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, leptospirozę, zakażenie wirusem Epsteina-Barr, akrodynię, reakcję alergiczną, zespół Stevensa-Johnsona i inne zespoły zapalenia naczyń.

Leczenie

W pierwszej, ostrej fazie choroby, należy podawać dożylnie wysokie dawki immunoglobulin. Postępowanie to prowadzi do znacznego złagodzenia przebiegu choroby i stanowi profilaktykę rozwoju tętniaków tętnic wieńcowych. Zalecane jest dawkowanie: 2,0 g/kg/dobę w powolnym wlewie. Równocześnie wskazane są wysokie dawki kwasu acetylosalicylowego – ASA (80–100 mg/kg/dobę w dawkach podzielonych co 6 godz., najlepiej monitorując stężenie w surowicy krwi: 20–30 mg proc.), doustnie. W fazie podostrej i zdrowienia dawkę ASA redukuje się stopniowo do 3–5 mg/kg/dobę i podaje jeszcze przez 1–2 mies. po ustąpieniu objawów. U chorych, u których doszło do powstania tętniaków naczyń wieńcowych wskazane jest długotrwałe podawanie leków zmniejszających krzepliwość krwi, a u niektórych angioplastyka lub zabieg operacyjny.

Glikokortykoidy w chorobie Kawasaki są przeciwwskazane ze względu na zwiększenie ryzyka powstania tętniaków naczyń wieńcowych.

U chorych ze świeżymi zmianami zakrzepowymi w tętnicach wieńcowych można stosować leczenie streptokinazą, a obwodowe niedokrwienie może być leczone lekami rozpuszczającymi skrzepliny i wlewami prostaglandyny E.

Rokowanie

U dzieci, u których nie doszło do uszkodzenia naczyń wieńcowych, rokowanie jest pomyślne. Poważnym czynnikiem ryzyka jest natomiast wytworzenie tętniaków tętnic wieńcowych. Powikłania sercowe są bowiem główną przyczyną zgonów w przebiegu choroby Kawasaki i występują u 1–2 proc. chorych.

dr med. Magdalena Figlerowicz
Klinika Obserwacyjno-Zakaźna
Instytutu Pediatrii
Akademii Medycznej w Poznaniu
kierownik Kliniki
prof. dr hab. med.
Wojciech Służewski

Choroba.pdf

Pobierz Plik ściągnięto 1090 raz(y) 224.38 KB